长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为特从征的疾病，经常出现心肌梗塞病患。早先，来自孟加拉国科泽科德医学院妇科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长者病患，20 年前开始有中度酗酒史，近一个年末表现出近记忆及拒绝执行功能障碍，人格扭曲，双足嗜睡。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示海马体轻度肿胀，整个海马体颇高路径，结构存留

病症：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以海马体的中央层受累为主，背层和腹层相对存留，表现出「三明治从征」。 其他受累的白质有前连合、后连合、大脑脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

原发性

认知障碍，双足出现异常，癫痫发作及昏迷不醒。

主要特点

1. 心肌梗塞病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示海马体颇高路径；

2. 磁共振波谱是最主要的辅助病症系统设计，可显示 NAA/Cr 系数在疾病发作后的前 4 个年末下降，随后出现尿素峰、脂质峰，这些见到与临床症状的恢复不符。

鉴别病症

海马体胶质瘤：占位效应导致海马体肿大。

脱髓鞘：皮下通常给定，向下分布，长方形 Dawson 手指从征。

血管出血：出血通常极为给定。

Wernicke 脑病：通常累及神经递质、丘脑和中脑导水管周围外周。

病人

尚无具体情况可证的病人，通常肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜